Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo muy amplio y heterogéneo de más de 150 enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas que comparten manifestaciones clínicas, expresión radiológica y alteraciones funcionales respiratorias que comparten sustrato anatomopatológico con afectación del intersticio pulmonar.

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Pueden ser ocasionadas por (causas exógenas: exposición a polvos orgánicos e inorgánicos, fármacos, tóxicos y radiaciones; causas endógenas: reflujo gastroesofágico, enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, esclerodermia, miopatías inflamatorias o idiopáticas. Las cuales provocan la inflamación gradual y cicatrización del tejido pulmonar (fibrosis pulmonar).  Esto hace que sea difícil obtener suficiente oxígeno ya que una vez que comienza la cicatrización de los pulmones es generalmente irreversible.

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En relación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes grupos:

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a) Neumonías intersticiales idiopáticas, de causa desconocida, entre las cuales la más frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial idiopática (fibrosis pulmonar idiopática [FPI]), caracterizada por la presencia del cuadro histológico-radiológico de la neumonía intersticial usual;

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b)  EPID de causa conocida o asociada con entidades clínicas concretas, entre las que se incluyen las que se asocian con enfermedades autoinmunes sistémicas, neumoconiosis, las inducidas por fármacos y radioterapia, la neumonitis por hipersensibilidad (previamente denominada alveolitis alérgica extrínseca) y las asociadas con enfermedades hereditarias (neurofibromatosis, síndrome de Hermansky-Pudlak, o inflamatorias del intestino.

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c)  EPID primarias o asociadas a entidades clínicas no bien definidas (sarcoidosis, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis, eosinofilias pulmonares, histiocitosis X, amiloidosis).

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Síntomas

• Dificultad para respirar puede aparecer en reposo o durante la actividad física con una menor capacidad para realizar ejercicio.

• Tos persistente seca

• Coloración azul en labios, manos y pies (cianosis)

• Forma anormal redondeada del lecho de la uña (acropaquías)

• Fatiga

• Debilidad

• Pérdida de peso

 

En la fibrosis pulmonar avanzada, los pulmones pueden tener un aspecto de ‘panal’ debido a la amplia destrucción de los alvéolos y el desarrollo de pequeños espacios quísticos dentro del pulmón.

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Las pruebas de funcionamiento de los pulmones y los niveles de oxígeno en sangre son también importantes para el diagnóstico y la supervisión del progreso de las enfermedades pulmonares intersticiales.

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En ocasiones, se realiza una biopsia pulmonar quirúrgica, en la que extraen y examinan muestras de tejido de los pulmones para lograr un diagnóstico más preciso de las enfermedades pulmonares intersticiales.

 

El tratamiento depende de la causa subyacente, incluye el uso de antiinflamatorios (esteroides) y contra la fibrosis. Además, pueden necesitarse programas de oxígeno y rehabilitación pulmonar en el curso de la enfermedad.

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Prevención

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La prevención de las enfermedades pulmonares intersticiales solo puede lograrse cuando la causa es conocida. En estos casos, evitar la exposición al factor de riesgo relevante es el mejor método de prevención.

En el futuro, los expertos esperan poder identificar a las personas más susceptibles al desarrollo de enfermedades pulmonares intersticiales, ya que esto les ayudará a proporcionar medidas preventivas individuales para cada persona.

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